Болезнь шегрена симптомы и лечение

Причины возникновения и механизмы развития

Одним из главных факторов, «запускающих» болезнь, является аутоиммунный сбой. При данном нарушении иммунная система начинает уничтожать клетки желез внешней секреции человека. Почему это происходит? Этот механизм при болезни Шёгрена еще нуждается в уточнении.

Другим фактором появления заболевания является генетическая предрасположенность. Иногда, если эта болезнь есть у матери, то она может быть выявлена и у дочери. Изменения в гормональном фоне женщины тоже могут спровоцировать болезнь.

Синдром Шёгрена обычно развивается на фоне других системных заболеваний (напр., при ревматоидном артрите и системной красной волчанке).

Сказать точно, почему появляются аутоиммунные патологии, медики не могут до сих пор. Так что и то, откуда берется синдром Шегрена остается загадкой не только для пациентов, но и для врачей.

Наверняка известно только одно: в процессе зарождения патологии принимают участие иммунологические, генетические, гормональные и даже некоторые внешние условия. Чаще всего провокаторами развития болезни становятся различные вирусы, например, герпеса, Эпштейн-Барра, цитомегаловирус либо такие серьезные заболевания как ревматоидный артрит, системная склеродермия, полимиозит, красная волчанка.

Если вы заметили чрезмерную сухость в носу и корочки, вызывающие дискомфорт, трудности в момент проглатывания твердых продуктов, отсутствие слез во время чистки лука, вам однозначно нужно посетить ревматолога.

Существует несколько основных факторов повышенного риска:

  • женщины старше 40 лет;
  • наличие в организме хронических инфекций;
  • сахарный диабет;
  • обменные отклонения пищеварительного тракта;
  • регулярная подверженность стрессам;
  • курение;
  • употребление цитостатиков, антидепрессантов, противовоспалительных и антибактериальных препаратов;
  • генетическая предрасположенность.

Факторы, вызывающие развитие патологии полностью не исследованы, поэтому врачи основываются на многолетних сведениях. Отмечается, что синдром, как правило, обусловлен факторами внешней среды, негативно влияющими на организм пациента, который имеет предрасположенность к патологии. Заболевание переходит в активную фазу при активации иммунной системы. Основной причиной выступает нарушение регулирование В-лимфоцитов в крови, наличие гиперчувствительности.

Возникают дегенеративные процессы, некроз, атрофия ацинарных желез, снижение слезных и слюнных секретов из-за поражения экзокринных желез. На этом фоне развивается патология нервных волокон, что приводит к пересыханию и сухости полостей. Причиной развития синдрома Шегрена может выступать:

  1. Наличие физических стрессовых ситуаций, к примеру, перегрев или переохлаждение организма.
  2. Регулярная передозировка медикаментозными препаратами, что приводит к появлению химических стрессов для человека.
  3. Эмоциональные потрясения: частые перепады настроения, депрессия, переживания.
  4. Вызывать болезнь Шегрена может прогрессирование других аутоиммунных патологий.
  5. Проявление гиперчувствительности в виде реакции иммунитета при встрече с новым для организма веществом.
  6. Генетическая предрасположенность, наследственность.

Главная причина, почему происходит развитие аутоиммунных процессов – отсутствие компенсирование главных потребностей организма. Генетический фактор является отчасти правомерным, потому что есть функция генов к кодированию, определению нормы реакции при конкретных условиях. Это становится причиной предрасположенности потомков к болезни, если она была у их предков.

Причины патогенеза остаются не полностью исследованными, поэтому исходя из многолетних сведений, было отмечено, что заболевание обусловлено факторами внешней среды, которые негативно влияют на организм человека, имеющего предрасположенность к недугу. Болезнь Шегрена провоцируется за счёт активации иммунной системы. При этом главная роль уделяется нарушению регулирования В-лимфоцитов в крови и наличие гиперчувствительности.

Поражение экзокринных желез приводит к возникновению дегенеративных процессов, некрозу и атрофии ацинарных желез, а также снижается функциональность слюнных и слезных секретов. Помимо этого, возникает патология в нервных волокнах желез, что объясняется наличием сухости или пересыхания полостей.

Расположение слюнных и слезных желез

Расположение слюнных и слезных желез

Если говорить простыми словами, то причины недомогания следующие:

  1. Наличие в жизни женщины физических стрессовых процессов, таких как переохлаждение и перегревы организма.
  2. Частые передозировки медикаментозных препаратов, что вызывает своего рода химические стрессы.
  3. Эмоциональные стрессы: переживания, депрессия, частые перепады настроения.
  4. Не исключается появление синдрома Шегрена и во время прогрессирования аутоиммунных заболеваний.
  5. Реакция иммунной системы при встрече с новым для неё веществом (признак гиперчувствительности).
  6. Генетическая предрасположенность.

Причина, из-за которой происходит распространение аутоиммунных процессов, заключается в отсутствии компенсирования основных потребностей организма.

Причина в генах является отчасти правомерной, так как имеется способность генов к кодированию и определению нормы реакции в определённых условиях. Таким образом, предрасположенность к заболеванию предков может отразиться на их потомках.

Это заболевание распространено чаще всего у женщин, а у мужчин проявляется только в 5–10% от силы. Это связано с наличием в организме женщин гормональных фонов во время менопауз.

Не исключается поражение организма за счёт воздействия различных вирусов, гепатитов, герпеса и ротавирусов. Это утверждение является необоснованным научно, поэтому в его достоверности нет уверенности.

Таким образом, женщина, переживающая частые психические, физические или химические расстройства, является первым контингентом на прогрессирование заболевания. Помимо желез человека могут быть поражены следующие органы (при обострении):

  • Щитовидная железа;
  • Печень;
  • Почки;
  • Кожа;
  • Нервы;
  • Суставы;
  • Лёгкие.

За счёт этого заболевание относится к тяжёлым и требует незамедлительного проведения лечебно-диагностических мероприятий.

Причины развития данного заболевания неизвестны, однако высказываются мнения о наследственных факторах и аутоиммунном ответе на определенные виды вирусных инфекций.

Вторичный и первичный синдром

Болезнь шегрена симптомы и лечение

Существует две разновидности заболевания. Но и при первичном, и при вторичном синдроме Шегрена больные жалуются на одинаковые проблемы, да и причина патологии одна и та же. В чем же тогда разница? Первичный вид представляет собой самостоятельную болезнь. А вот вторичный синдром всегда связан с другими патологиями, к примеру, красной волчанкой, сахарным диабетом или ревматоидным артритом.

Механизм развития заболевания заключается в активной атаке лейкоцитами слезных и слюнных желез, а также других тканей. Именно эта аномалия в результате приводит к сухости и корочкам в носу, синдрому сухого глаза, а также чрезмерной сухости кожи и даже влагалища.

И вторичный, и первичный синдром Шегрена являются чрезвычайно сложными, тяжело протекающими патологиями. Примерно в 90 % всех случаев болезни подвергаются женщины. Что касается общей встречаемости, то синдром Шегрена диагностирован примерно у 8% всего мирового населения. Из них приблизительно 20-25% составляет вторичный вид болезни. Который характеризуется аутоиммунным системным поражением соединительной ткани. Цифры довольно пугающие.

Поражение слизистых оболочек само по себе причиняет пациентам массу дискомфорта, но помимо этого, оно может повлечь за собой многочисленные осложнения, которые трудно поддаются терапии.

Лечение

Появление глазных симптомов при болезни Шегрена обусловлено сниженной секрецией слезы (слезной жидкости). При этом пациенты ощущают жжение, «царапанье» и «песок» в глазах. Субъективные симптомы сопровождаются зудом и покраснением век, скоплением вязкого секрета в уголках глаз, сужением глазных щелей, снижением остроты зрения. Развивается сухой кератоконъюнктивит — воспаление роговицы вместе с конъюнктивой глаза.

Слюнные железы при болезни Шегрена увеличиваются в размерах. У трети пациентов в результате увеличения парных околоушных желез отмечается характерное изменение овала лица, получившего в литературе название «мордочки хомяка». К числу типичных симптомов болезни Шегрена также относятся сухость губ и слизистой рта, стоматит, заеды, множественный кариес зубов (чаще пришеечной локализации).

При осмотре выявляется ярко-розовая окраска слизистых, их легкое травмирование при контакте, сухость языка, малое количество свободной слюны пенистого или вязкого характера. На таком фоне присоединение вторичной (вирусной, грибковой, бактериальной) инфекции ведет к развитию стоматита. Для поздней стадии болезни Шегрена характерны резкая сухость полости рта, ведущая к расстройствам глотания и речи, трещины губ, ороговение участков слизистой рта, складчатый язык, отсутствие свободной слюны в полости рта.

Отмечается гипофункция других экзокринных желез с явлениями сухости кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, развитием трахеита, бронхита, эзофагита, атрофического гастрита и т. д. При болезни Шегрена могут отмечаться суставной синдром по типу полиартралгий или полиартрита, нарушение чувствительности стоп и кистей, невропатии тройничного нерва и лицевого нерва, геморрагические сыпи на конечностях и туловище, лихорадка, миозиты, гепато- и спленомегалия.

В период обострения появляются общие признаки системного заболевания. Чем активнее аутоиммунный процесс, тем разнообразнее появляющиеся симптомы. Возможные системные изменения:

  • полимиозит (распространенное поражение мышечной ткани);
  • полиневропатия (поражение периферических нервов);
  • повышение температуры тела;
  • лимфаденопатия с генерализованным (множественным) поражением лимфатических узлов, угрожающая развитием злокачественной лимфомы;
  • увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия) с нарушением их функции;
  • поражение мелких сосудов с развитием васкулита и мелкой геморрагической сыпи (пурпуры).
При активном течении болезни Шегрена отмечается рецидивирующее повышение в крови циркулирующих крупных белковых комплексов – гаммаглобулинов и криоглобулинов. Именно это приводит к поражению сосудов и почечных клубочков.

В результате развиваются гломерулонефрит и разнообразные поражения почечных канальцев. Вторично меняется выведение основных электролитов с мочой. Также возможно образование солей в мочевыводящих путях, появление остеомаляции и признаков гипокалиемии.

При снижении секреции серозной жидкости развивается сухой перикардит и плеврит.

https://www.youtube.com/watch?v=B1bbqIqxDdw

Артрит при болезни Шегрена неэрозивный, то есть на рентгенографии не будет видно дефектов суставных поверхностей. Появляются боли и умеренная отечность в мелких и средних суставах, развиваются утренняя скованность и болевые сгибательные контрактуры. Если не учитывать общую клиническую картину, возможна ошибочная диагностика других заболеваний с преимущественным поражением суставов.

При подозрении на болезнь Шегрена обращают внимание на следующие проявления:

  1. Ощущение сухости, инородного тела в глазах. Отмечается зуд век. В уголках глаз накапливается секрет густой консистенции. У многих ухудшается зрение.
  2. Сухой кератоконъюнктивит – непременный признак болезни Шегрена.
  3. Увеличенные слюнные железы, постоянная или периодическая сухость во рту.

Болезнь шегрена симптомы и лечение

Стоимость лечения для каждого пациента индивидуальна. Следует учитывать диагностические мероприятия, а также собственно лечение. Любые цены ориентировочны: могут изменяться в зависимости, например, от стадии заболевания.

В том же отделении полная диагностика и консервативное лечение заболевания в стационаре обойдется примерно в 5300 евро, опять же, с учетом тяжести заболевания.

Болезнь Шегрена трудно поддается лечению, необходима поддерживающая терапия, купирование беспокоящих проявлений. Однако при своевременном обращении и осуществлении адекватного лечения люди не теряют трудоспособность при достижении хорошего общего самочувствия и улучшении качества жизни.

Потому отчаиваться не стоит: с современным уровнем медицинской помощи можно счастливо жить долгие годы без осложнений болезни Шегрена.

Основной специалист, проводящий диагностику и лечение болезни Шёгрена — это ревматолог. Однако в процессе лечения нередко требуется помощь других узких специалистов, таких как стоматолог, офтальмолог, гинеколог, нефролог, пульмонолог и др.

В лечении болезни Шёгрена основное место занимает терапия гормональными и цитостатическими препаратами иммуносупрессивного действия.

Болезнь шегрена симптомы и лечение

При язвенно-некротическом васкулите, гломерулонефрите, полиневрите и других системных поражениях при лечении болезни Шёгрена эффективен плазмаферез.

Рекомендуется проводить профилактику вторичных инфекций. Для устранения сухости глаз применяются искусственная слеза, промывание глаз растворами с антисептиками.

Также назначаются местные лекарственные аппликации для снятия воспаления околоушных желез и др.

Для уменьшения сухости рта можно применять искусственную слюну. Также хорошо помогают аппликации с облепиховым и шиповниковым маслами, которые способствуют регенерации слизистых полости рта. Для профилактики кариеса нужно наблюдение у стоматолога.

Также пациентам с болезнью Шёгрена может потребоваться консультация врача-гастроэнтеролога. Пациентам с секреторной недостаточностью желудка назначают длительную заместительную терапию соляной кислотой, натуральным желудочным соком, пациентам с недостаточностью поджелудочной железы показана ферментная терапия.

При отсутствии лечения Болезнь Шёгрена существенно снижает качество жизни. Оставленные без внимания патологические процессы могут вызвать осложнения, которые нередко приводят к инвалидности.

Синдром Гужеро-Шегрена может вызвать множество симптомов. Основные из них:

  • Сухие глаза. Глаза при синдроме, могут жжется или чесаться. В глазах ощущается песок, зрение размывается или беспокоит яркий свет, особенно флуоресцентное освещение.
  • Сухость во рту. При сухости в полости рта (ксеростомии) трудно глотать, говорить или есть. По ощущением рот полон мела. Поскольку защитной слюны нет, в полости рта может развиться инфекция.

Синдром Шегрена может также влиять на другие части тела, вызывая такие симптомы, как:

  • Суставные и мышечные боли;
  • Постоянно сухая кожа;
  • Кожная сыпь;
  • Затяжной сухой кашель;
  • Сухость во влагалище;
  • Онемение или покалывание в конечностях;
  • Постоянная усталость, которая мешает повседневной жизни.

Чтобы определить признаки наличия заболевания, необходимо знать симптомы, характерные болезни Шегрена. Первые симптомы обусловлены появлением сухости во рту, а также болевых ощущений в глазах. Боль в глазах характеризуется острыми и режущими проявлениями, если смотреть на монитор, то возникает жажда питья.

Болезнь шегрена симптомы и лечение

Возникает пересыхание глаз, что приводит к негативным последствиям, в частности, к развитию заболевания конъюнктивит. При осмотре языка наблюдается его полная сухость, глотать слюну невозможно, так как жидкости во рту нет. При попытке глотания возникает сухой комок во рту, вызывающий болевые ощущения.

С развитием недомогания появляются симптомы светобоязни, при попытке посмотреть в сторону светящейся лампочки возникает активное «резание» глаз в виде острой боли; ухудшается зрение. Человеку везде хочется находиться в горизонтальном положении с закрытыми глазами, чтобы снизить болевые симптомы недуга.

При огромном желании выдавливания из себя слёз, к сожалению, попытки сводятся на нет, так как отсутствует работа слезных желез. При проглатывании пищи в виде комочков возникают болевые ощущения. Нередко может наблюдаться возникновение заболевания зубов, в частности, нарушение целостности эмали, сопровождающееся появлением кариеса.

Симптомы синдрома Шегрена

Симптомы синдрома Шегрена

Болезнь Шегрена характеризуется увеличением лимфоузлов, особенно активно увеличиваются размеры околоушных желез. Можно заметить увеличение нижней части лица, нередко увеличивается подбородок. На пересохшем языке появляются мелкие сыпи, переходящие в язвочки.

С развитием недуга возникают симптомы пересыхания губ, после чего на них возникают язвочки и волдыри. Носоглоточная полость также пересушена и характеризуется появлением корки. Больной может страдать частыми кровяными выделениями из носа. Через несколько недель пропадает голос.

Симптомы болезни активно отражаются на большинстве органах человека, поэтому рассмотрим основные изменения и недомогания.

Почки и пищеварительная система отражают картину появления недуга у человека. В частности, возникает цирроз печени, деформируются клетки, что приводит к гепатиту. Симптомы проявляются в виде тошноты и рвотных выделений, возникает горечь во рту. Болезненность приёма пищи приводит к ухудшению аппетита, а также к развитию язвы за счёт снижения кислотности желудка.

Цирроз печени

Цирроз печени

Клиническая картина

Все симптомы болезни Шёгрена можно условно разделить на железистые и внежелезистые.

Железистые симптомы болезни проявляются в снижении выработки секретов желез.

Одним из основных признаков болезни Шёгрена является воспаление глаз, связанное с уменьшением секреции глазной жидкости. Больных беспокоит чувство дискомфорта: жжение, царапанье, «песок» в глазах. Вместе с этим люди часто ощущают отек век, покраснение, скопление в углах глаз белой вязкой жидкости. На следующем этапе заболевания пациенты начинают жаловаться на светобоязнь, ухудшение остроты зрения.

Второй постоянный признак болезни Шёгрена — воспаление слюнных желез, которое переходит в хроническую форму. Больной жалуется на сухость во рту и увеличение слюнных желез. В начале болезни отмечается небольшая или непостоянная сухость во рту, которая появляется только в результате волнения или физической нагрузки.

Иногда до появления этих признаков у больного может появиться «беспричинное» увеличение лимфатических узлов.

Поздняя стадия болезни характеризуется сильной сухостью во рту, человеку становится очень сложно разговаривать, проглатывать твердую пищу, не запивая ее водой. На губах появляются трещины. Может появиться хронический атрофический гастрит с недостаточностью секреции, которая сопровождается отрыжкой, тошнотой, снижением аппетита. У каждого третьего больного на поздней стадии отмечается увеличение околоушных желез.

Болезнь шегрена симптомы и лечение

Наблюдается поражение желчных путей (холецистит), печени (гепатит), поджелудочной железы (панкреатит).

На поздней стадии заболевания становится очень сухой носоглотка, в носу образуются сухие корочки, может развиться отит и снижение слуха. Из-за сухости в гортани появляется осиплость голоса.

Появляются вторичные инфекции: часто рецидивирующие синуситы, трахеобронхиты, пневмонии. У каждой третьей больной наблюдается воспаление половых органов. Слизистая оболочка красная, воспаленная.

Внежелезистые симптомы болезни Шёгрена достаточно разнообразны, имеют системный характер. Это боли в суставах, скованность по утрам, боли в мышцах, мышечная слабость.

Большая часть пациентов отмечает увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов.

Болезнь шегрена симптомы и лечение

У половины пациентов наблюдается воспаление дыхательных путей: сухость в горле, першение, царапание, сухой кашель и одышка.

Болезнь Шёгрена может проявляться кожным васкулитом, высыпаниями на коже голени, затем на коже живота, бедер, ягодиц. Это сопровождается раздражением кожи, чувством жжения и повышенной температурой.

У каждого третьего больного возникают аллергические реакции на некоторые антибиотики, витамины группы В, на стиральный порошок, пищевые продукты.

При болезни Шёгрена возможно развитие лимфом. Ситуация усугубляется тем, что болезнь Шёгрена нередко развивается на фоне других (в первую очередь, ревматических) заболеваний.

Болезнь Шегрена имеет железистые и внежелезистые симптомы. Поражение слюнных, слезных желез и признаки системного заболевания – это обязательная патологическая триада. Это состояние называют также «сухим» синдромом.

Признаки болезни Шегрена появляются и нарастают постепенно. При поражении желез они все меньше продуцируют секрет. Изменения в слезных железах приводят к сухому кератоконъюнктивиту – воспалению слизистой и роговой оболочек глаза. Появляются жалобы на ощущение инородного тела или «песка» в глазах, покраснение, жжение и зуд края век.

Во внутренних уголках глаза скапливается вязкий белый секрет, а при присоединении вторичной инфекции он имеет гнойный характер. По мере прогрессирования процесса развивается светобоязнь, глазная щель становится постоянно суженной. На роговице возможно появление язв и участков помутнения, острота зрения снижается. При этом увеличение слезных желез отмечается очень редко.

Воспаление слюнных желез (паротит) часто сопровождается их увеличением в период активного процесса. После снижения остроты заболевания они могут вернуться к своему обычному размеру или же остаться припухшими. Слюна становится густой, вязкой или пенистой, ее не хватает для полноценного смачивания полости рта и пищевого комка.

Пациентов беспокоит сухость и жжение во рту, языке и на губах. Появляются затруднения при глотании твердой пищи, при разговоре болезненно пересыхает во рту и горле. Поэтому люди с болезнью Шегрена часто пьют, полощут рот, активно используют гигиеническую помаду. Недостаток слюны приводит к воспалению слизистой оболочки рта (стоматиту), десен, языка (глосситу) и губ (хейлиту), множественному кариесу. Возможно выпадение зубов.

Поражаются также мелкие железы в носовой полости, глотке и всех нижележащих отделах дыхательной системы. Их слизистая оболочка пересыхает, покрывается корочками, постепенно атрофируется. Эти корочки могут перекрывать просвет слуховых труб, что может привести к временному снижению слуха и воспалительному процессу в среднем ухе.

При вовлечении в патологический процесс желез слизистой оболочки половых органов у женщин развивается вульвовагинит с выраженной болезненной сухостью влагалища. Снижение секреторной активности желудка проявляется атрофическим гастритом с нарушением процесса переваривания пищи. Нередко также поражаются печень и поджелудочная железа, что отражается на клинической картине заболевания. Возможно развитие сухости кожи, снижение потоотделения.

Все симптомы синдрома Шегрена разделены на две группы:

  • системные (внежелезистые) — проявления, которые не свойственны этому заболеванию;
  • железистые — происходит поражение желез, в результате чего ухудшается их работа, что приводит к появлению соответствующих признаков.
    Механизм развития синдрома Шегрена

что за заболевание синдром Шегрена

Одним из главных симптомов болезни считается чрезмерная сухость слизистых оболочек при нервном и эмоциональном перенапряжении. Прогрессированию патологии характерно усиление симптомов. Сухость не проходит, человеку приходится постоянно запивать твердые продукты, он ощущает потребность в увлажнении ротовой полости и использовании специальных увлажняющих препаратов для глаз.

Лечение этого заболевания предусматривает максимальное облегчение состояния пациента и борьбу с аутоиммунным сбоем:

  1. При пониженной выработке слюны используется «Пилокарпин» и его аналоги. Вдобавок пациентам рекомендуется пить как можно больше жидкости.
  2. При сухости глаз применяются капли «Искусственная слеза». Цена этого препарата считается доступной. Не менее эффективными считаются препараты на основе гипромеллозы, а по вечерам рекомендуется закладывать под веки лечебные мази. По отзывам, наилучшим эффектом обладают капли «Искусственная слеза». Цена препарата колеблется в пределах 120-210 рублей. Они приносят быстрое облегчение для сухих глаз и обеспечивают долгий эффект.
    {amp}quot;Искусственная слеза{amp}quot; для лечения синдрома Шегрена
  3. В период обострений следует принимать жаропонижающие средства.
  4. Если пациента мучает боль, связанная с патологиями опорно-двигательного аппарата или миалгией, применяются нестероидные противовоспалительные средства.
  5. С воспалением желез эффективно борются аппликации на основе «Гепарина», «Гидрокортизона» и «Димексида».
  6. При сухости бронхов и трахеи рекомендуется использовать «Бромгексин».
  7. Для устранения сухости во рту применяются полоскания.
  8. Синдром сухого глаза устраняется при помощи физраствора и «Гемодеза». Но перед применением лучше проконсультироваться с врачом.
  9. Что делать при сухости влагалища? Медики рекомендуют пользоваться специальными смазками и принимать противогрибковые препараты.
  10. Нередко сухость в ротовой полости влечет за собой появление кариеса. Для предотвращения проблемы врачи советуют постоянно следить за гигиеной, регулярно посещать дантиста и использовать пасты, содержащие фтор.
  11. Иногда медики также рекомендуют снизить физическую активность и изменить свой рацион. Если наблюдается устойчивая ремиссия, допускается использование альтернативных средств.

Чаще всего врачи назначают несколько эффективных препаратов:

  • «Преднизолон» — глюкокортикоид;
  • «Солкосерил» и «Пармидин» — ангиопротекторы;
  • «Спленин» — иммуномодулятор;
  • «Гепарин» — антикоагулянт;
  • «Циклофосфан», «Азатиоприн», «Хлорбутин» — циостатики;
  • «Трасилол», «Контрикал» — останавливают выработку некоторых ферментов.
    Чем лечить синдром Шегрена

Внежелезистые и системные проявления болезни

Кроме всего прочего, синдром Шегрена приводит к появлению внежелезистых симптомов:

  1. Боль в костях. Выявить причину можно только при помощи рентгена. Примерно в 60 % случаев болезнь сопровождается болевыми ощущениями, скованностью движений, которая проявляется наиболее ярко по утрам. Обычно, в патологический процесс вовлекаются мелкие кости, а вот крупные суставы остаются нетронутыми. У 10 % больных наблюдается интенсивная боль и незначительная слабость мускулатуры, иногда развивается полимиозит.
  2. Трахеобронхит. Появляются в половине случаев. На фоне этой болезни у пациента возникает легкий кашель, учащается одышка. Может развиться фиброз легких, васкулит или плеврит. На коже возникают маленькие высыпания, состоящие из пятен и точек, формируются язвы, незначительный некроз. Больной чувствует зуд, жжение, повышается температура тела.
  3. Полинейропатия. Это состояние характеризуется полной потерей либо понижением чувствительности кожи на ногах и руках, иногда появляются поражения мозга. В ходе диагностики у пациента могут обнаружиться отклонения в работе щитовидной железы, склонность к аллергическим реакциям на некоторые продукты, препараты и химические вещества.

Классификация

Классификация заболевания заключается в причинах развития недуга у человека, поэтому в медицине выделяют две формы:

  1. Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
  2. Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.

Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:

  • Хроническое — обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
  • Подострое — возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.

Учитывая симптоматику и наличие осложнений можно выделить начальную, выраженную и позднюю стадию.

bolezn-shegrena-5

Кроме того, степень активности воспалительных и иммунологических процессов также может розниться:

  1. Выраженная. В наиболее серьезных случаях отмечаются лабораторные признаки активного воспалительного процесса, паортиты, стоматиты, артриты и др.
  2. Умеренная. Для умеренного течения заболевания характерна меньшая выраженность воспалительного процесса, более низкая иммунологическая активность, при этом отмечаются деструктивные изменения железистой ткани.
  3. Минимальная. Преобладают изменения в железистой ткани (слезные, слюнные, желудочные): дистрофические, функциональные. При этом признаки воспалительного процесса в результатах лабораторных исследований слабые.

Диагностика

Диагностика синдрома Шегрена начинается с выявления основных клинических признаков патологии. Специалисты выясняют жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, проводят объективное обследование. Заключение о недуге специалисты делают после получения результатов дополнительных методов исследования:

  • общего и биохимического анализов крови,
  • биопсии слюнных желез,
  • теста Ширмера,
  • сиалографии,
  • сиалометрии,
  • иммунограммы,
  • осмотра глаз,
  • УЗИ слюнных желез.

Основные диагностические методики:

  1. ОАК — тромбоцитопения, лейкопения, анемия, высокая СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
  2. В биохимическом анализе крови — гипергаммаглобулинемия, гиперпротеинемия, гиперфибриногенемия.
  3. Иммунограмма — антитела к ядрам клеток, ЦИК, иммуноглобулины G и М.
  4. Тест Ширмера – за нижнее веко больного закладывают специальную бумагу на 5 минут, а затем измеряют длину мокрого участка. Если он меньше 5 мм, синдром Шегрена подтверждается.
  5. Маркирование роговицы и конъюнктивы красителями проводят с целью выявления эрозий и очагов дистрофии.
  6. Сиалографию проводят с помощью рентгена и специального вещества, которое вводят в протоки слюнных желез. Затем проводят серию рентгеновских снимков, на которых обнаруживают частки расширения протоков или их деструкцию.
  7. Сиалометрия — стимуляция слюноотделения аскорбиновой кислотой для выявления ее выделения за единицу времени.
  8. УЗИ и МРТ слюнных желез — неинвазивные и безопасные методы диагностики, позволяющие обнаружить в паренхиме железы гипоэхогенные участки.

Своевременная диагностика и ранее лечение помогут справиться с данным недугом. В противном случае значительно возрастает риск развития тяжелых осложнений и смертельного исхода.

При диагностике болезни Шёгрена нужно учитывать не каждый симптом по отдельности, а совокупность симптомов. Если имеются хотя бы 4 фактора, то можно с высокой вероятностью говорить о том, что у пациента имеется болезнь Шёгрена.

Вот они:

  • увеличенные околоушные слюнные железы;
  • синдром Рейно (нарушение кровообращения в кистях рук или ног);
  • сухость в полости рта;
  • увеличение СОЭ,
  • появление проблем с суставами;
  • частые вспышки хронического конъюнктивита.

Для подтверждения болезни Шёгрена применяются методы лабораторной диагностики.

В общем анализе крови часто выявляется анемия, умеренная лейкопения, повышение СОЭ, биохимический анализ показывает повышенный уровень γ-глобулинов, общего белка, фибрина и др.

Иммунологические реакции включают повышенный уровень иммуноглобулинов IgG и IgM, патологических аутоантител.

При проведении теста Ширмера выявляется низкая выработка слезной продукции в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом. Окраска склеры специальными красителями позволяет обнаружить эрозии эпителия.

Диагностика также включает контрастную рентгенографию, биопсию слюнных желез, УЗИ слюнных желез, МРТ слезных/слюнных желез.

Нередко требуется рентгенография легких, гастроскопия, ЭХО-КГ (это позволяет выявить осложнения, затронувшие другие органы и системы организма).

На самом деле синдром Шегрена не опасен для жизни человека, но способен существенно понизить ее качество, став причиной инвалидности. Самостоятельно обнаружить болезнь можно по сухому языку и отсутствию слез во время нарезания лука. При возникновении таких признаков необходимо обратиться к ревматологу для прохождения полного обследования, в котором будут также участвовать окулисты и стоматологи. Помимо этого, пациенту может потребоваться консультация невролога, гастроэнтеролога и ортопеда.

Из-за схожести симптомов синдрома Шегрена с проявлениями других заболеваний для подтверждения заподозренного диагноза требуется целый ряд всевозможных исследований. Врач может предположить наличие болезни при возникновении таких признаков:

  • если человек все время вынужден пользоваться каплями для увлажнения глаз;
  • при отечности слюнных желез;
  • при ощущении непрекращающегося раздражения глаз;
  • при необходимости запивать твердые продукты;
  • сухость не исчезает в течение трех месяцев.

Для определения патологии и оценки ее выраженности специалист может назначить несколько обследований:

  • исследование крови на предмет наличия антиядерных тел, которые являются маркерами воспалительного процесса;
  • тест с полосками Ширмера — предполагает размещение под нижним веком узкой полосы специальной бумаги, которая должна намокнуть всего за 5 минут;
    Тест Ширмера для выявления синдрома Шегрена
  • биопсия слюнных желез;
  • МРТ и УЗИ для визуализации воспаленных зон;
  • общий анализ крови;
  • осмотр глазного дна с помощью специальной лампы;
  • окрашивание роговицы розовым раствором;
  • сиалометрия — необходима для оценки работы слюнных желез.

Только после полной диагностики врач сможет назначить подходящую тактику лечения.

Диагноз устанавливается с учетом клинико-анамнестических данных, а также диагностических исследований.

Лабораторные исследования Инструментальные исследования
Исследование Что показывает? Тест Ширмера: секреция слезы уменьшается при стимуляции гидроксидом аммония.

Контрастная рентгенография, УЗ-исследования, магнитно-резонансная томография.

По показаниям может понадобиться и биопсия.

Также по показаниям выдаются направления на консультации к другим узким специалистам (к гастроэнтерологу, напрпимер), и при необходимости для выявления осложнений назначают другие инструментальные исследования (эхокардиография, гастроскопия и многое другое).

Общий анализ крови

Биохимическое исследование

Иммунологические исследования

Нейтропения, ускорение скорости оседания эритроцитов, анемия

Повышен уровень гамма-глобулинов. Криоглобулинемия. Повышен уровень фибрина, серогликидов, сиаловых кислот.

Повышается уровень IgG, IgM. Антитела к железам и т.д.

Обнаруживаются клетки красной волчанки.

  Болезнь Шегрена Синдром Шегрена
Обострения паротита в анамнезе, % 100 12-30
Визуальное увеличение больших слюнных желез, % 40-50 7-10
Пришеечный кариес 100 12-15
Стадия Выраженная – поздняя Начальная – выраженная
Паренхиматозный паротит, % 100 60-90
Сухой кератоконъюнктивит, % 100 70-80
Лимфогистиолпазмоцитарная инфильтрация ({amp}gt;50 клеток в поле зрения), % 100 80-90

Особенности терапии

На самом деле синдром Шегрена — это очень серьезная, но не смертельная проблема. Если вовремя выявить симптомы болезни и заняться лечением, риск развития осложнений будет минимален. Для пациентов важно только одно — помнить о значимости здорового образа жизни. Только так можно укрепить иммунитет, что не даст патологическому процессу дальше развиваться.

Сегодня синдром Шегрена успешно лечится, но полностью избавиться от заболевания невозможно. Так что после постановки диагноза пациента ожидает только симптоматическая терапия.

Комплексное лечение дает возможность свести к минимуму проявления болезни и предотвратить появление различных осложнений. Самолечение в таком случае строго запрещается, поскольку такое решение может повлечь за собой усугубление клинической картины.

методики диагностики

На ранних стадиях врачи рекомендуют прием иммунодепрессантов и гормонов. Для купирования воспаления используются иммуносупрессоры и глюкокортикостероиды. Эти препараты замедляют работу иммунитета и снижают его атаки на собственные органы. Если у пациента сильно ослаблена иммунная система, врач может прописать антибиотики для профилактики присоединения вторичных инфекций.

Прогноз для жизни

В целом при своевременном осуществлении адекватного лечения прогноз благоприятный. Сама по себе болезнь Шегрена не угрожает жизни, однако осложнения заболевания могут стать причиной инвалидизации.

Не существует специфической профилактики болезни Шегрена.

Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрессированием или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний.

Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения. Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни.

У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки — гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу. Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями.

Принципы питания

Конкретной диеты при синдроме Шегрена не существует, но есть определенные принципы питания, которые помогают минимизировать неприятную симптоматику. Помимо этого, если принимать во внимание здоровье ротовой полости, то как раз-таки правильно составленный рацион позволяет защищать зубы от агрессивного воздействия.

Медики советуют в первую очередь отказаться от спиртных напитков. Вдобавок из ежедневного меню следует исключить продукты, содержащие большое количество фруктовых кислот.

Основное питание человека с диагнозом «синдром Шегрена» должно состоять из жидких блюд. Медики советуют дополнять угощения разнообразными соусами, сочными фруктами и овощами, к примеру, помидорами и огурцами.

Самым подходящим вариантом питания считается меню с большим количеством свежих продуктов и минимальным объемом сладостей и насыщенных жиров.

Вероятные последствия

Пациенты, не занимающиеся лечением болезни, могут столкнуться с рядом неприятных осложнений:

  • возникновение складок на языке, затрудненное глотание;
  • полное исчезновение слюны;
  • ороговение кожи с внутренней стороны щек;
  • вторичное инфицирование;
  • растрескивание и выпадение зубов, кариес;
  • различные причины сухости в глазах могут привести к ухудшению зрения;
  • грибковые инфекции — стоматит, кандидоз;
  • патологии органов грудной клетки — плеврит, бронхит, пневмония, дыхательная недостаточность;
  • почечная недостаточность и другие нарушения в работе почек;
  • онемение или потеря подвижности рук и ног;
  • лимфома.

У людей с диагнозом синдром Шегрена довольно-таки часто развиваются злокачественные опухоли. Чаще всего такие пациенты сталкиваются с лимфосаркомой слюнных желез.

Профилактика рецидивов

Для предотвращения дальнейшего развития и обострения клинической картины при синдроме Шегрена рекомендуется:

  • понизить нагрузку на голосовые связки и глаза;
  • избегать стрессовых ситуаций;
  • постоянно принимать прописанные медикаменты;
  • избегать длительного нахождения на солнце;
  • отказаться от вакцинации;
  • лечить сопутствующие болезни;
  • придерживаться здорового питания.
    Профилактика обострений синдрома Шегрена

Отсутствие своевременной терапии и пренебрежение указаниями врача чревато потерей работоспособности, инвалидностью и поражением различных органов.

Теперь вы знаете все о том, каковы причины, симптомы, лечение и профилактика синдрома Шегрена. Как видите, это довольно-таки серьезное заболевание, но не опасное для жизни человека. А при соблюдении всех рекомендаций врача можно и вовсе позабыть о всяческом дискомфорте, который провоцируют симптомы патологии.

На сегодняшний день не существует какая-либо специфическая профилактика синдрома Шегрена. Единственное, можно предотвратить частое обострение болезни и замедлить ее прогрессию следующими способами:

  1. Постоянное употребление лекарственных препаратов, которые прописал лечащий врач.
  2. Проведение мероприятий по профилактике развития вторичных инфекций.
  3. Ограничение воздействия внешних факторов, способствующих усилению симптоматики.
  4. Исключение стрессовых ситуаций.
  5. Пребывание вдали от источников вредного облучения организма.
  6. Ежедневное достаточное увлажнение воздуха в жилом помещении.

Синдром Шегрена характеризуется частой сменой периодов ремиссии и обострения. Регулярный упадок сил, мышечная слабость, боль в суставах – все это снижает качество жизни человека, больного данным хроническим заболеванием. Высокая смертность наблюдается в тех случаях, если болезнь дополняется острой пневмонией, почечной недостаточностью, онкопатологией.